手肘摸到不明硬塊 竟罹患罕見皮膚癌「默克細胞癌」

撰文者: 曾正豪2019-05-07

「默克細胞癌」是一種罕見的侵略性皮膚癌,較黑色素瘤更為惡性、病程進展更快速。雙和醫院血液腫瘤科謝燿宇醫師說明,默克細胞癌在台灣一年大約新增10-15位案例,他曾收治一名50歲的案例,先前在手肘摸到不明硬塊,覺得不對勁而至皮膚科就診,檢查後確診是默克細胞癌。因為發現的早,僅使用手術切除,目前控制良好,只需定期回診檢查,故謝燿宇醫師提醒病友,雖然默克細胞癌為惡性腫瘤,但只要能及早發現,還是能有較好的疾病控制,故民眾若發現身體有不明的痣或是紅紫色硬塊出現,請儘早至醫院就診。

默克細胞癌病程發展快 易與其他腫瘤混淆

謝燿宇醫師表示,根據研究,只有30-64%的默克細胞癌患者(不論期別為何)能夠存活5年以上;若為轉移性的默克細胞癌病友,超過5年存活率則低於20%(備註1.2)。其危險因子包含:

1.長期照射紫外線且皮膚白皙的民眾

2.曾感染HIV、接受器官移植受體及罹患慢性淋巴細胞白血病

3.年齡大於50歲以上的民眾

因為默克細胞癌初期症狀不明顯,但病程進展很快,導致多數病友發現癌細胞時,已轉移到淋巴結或其他器官,且罹患默克細胞癌後的復發率及致死率高,除局部復發外,也容易發生淋巴腺轉移甚至是全身性的擴散轉移至肝臟、骨頭、腦部及其他器官。另外,因為默克細胞癌在病理切片下,呈現圓形藍色的小細胞腫瘤,與其他廣泛被認知的腫瘤,如:轉移性內臟神經內分泌癌腫瘤、肺癌、淋巴癌的腫瘤相似,故國外研究指出,超過4成默克細胞癌,容易與其他淋巴癌或神經內分泌癌症混淆(備註3)!

因此,醫師需要進一步替病友做免疫組織化學染色檢驗(Immunohistochemistry, IHC),否則較難診斷,而早期默克細胞癌的治療,以手術切除為主,若腫瘤過大或病友年事已高不宜手術,可以使用放射線治療及化學治療控制病情,但也會產生較多的副作用。但謝燿宇醫師表示,病友的病識感還是最關鍵的。民眾若發現身體有不明痣或硬塊出現,應及早就醫,才能及早控制病情。

▲雙和醫院血液腫瘤科謝燿宇醫師

醫師建議透過A.E.I.O.U 口訣初步辨識臨床特徵

謝燿宇醫師也希望皮膚科醫師,若接到病理報告顯示為轉移性皮膚神經內分泌癌症,記得請病理科醫師做CK20染色,若為陽性,則有高機率為默克細胞癌。醫師也可以透過以下A.E.I.O.U口訣初步辨識臨床特徵:

●Asymptomatic:無明顯症狀

●Expanding rapidly:腫瘤迅速擴張(≤3個月大幅增長)

●Immune suppression:曾感染HIV、接受器官移植受體及罹患慢性淋巴細胞白血病

●Older than 50 years age:年齡50歲以上

●UV­exposed area in a fair­skinned individual:長期照射紫外線且皮膚白皙的民眾

參考資料:

1.Lemos B et al. Pathologic Nodal Evaluation Improved Prognostic Accuracy in Merkel Cell Carcinoma: Analysis of 5,823 Cases as the Basis of the First Consensus Staging System for this Cancer. Journal of the American Academy of Dermatology 2010;63:751–761.

2.NCCN Merkel Cell Carcinoma Guidelines Version I. 2017. Available from: www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/mcc.pdf. Accessed August 2017.

3.Christopher K. Bichakjian, MD; Thomas Olencki, DO; Sumaira Z. Aasi, MD; Murad Alam, MD, MBA, MSCI; James S. Andersen, MD; Rachel Blitzblau, MD, PhD; Glen M. Bowen, MD; Carlo M. Contreras, MD; Gregory A. Daniels, MD, PhD; Roy Decker, MD, PhD;Jeffrey M. Farma, MD; Kris Fisher, MD; Brian Gastman, MD; Karthik Ghosh, MD; Roy C. Grekin, MD;Kenneth Grossman, MD, PhD; Alan L. Ho, MD, PhD; Karl D. Lewis, MD; Manisha Loss, MD;Daniel D. Lydiatt, DDS, MD; Jane Messina, MD; Kishwer S. Nehal, MD; Paul Nghiem, MD, PhD;Igor Puzanov, MD, MSCI; Chrysalyne D. Schmults, MD, MS;Ashok R. Shaha, MD; Valencia Thomas, MD; Yaohui G. Xu, MD, PhD; John A. Zic, MD;Karin G. Hoffmann, RN, CCM; and Anita M. Engh, PhDMerkel Cell Carcinoma, Version 1.2018

4.Author Patricia Tai, MB, BS, DABR, FRCR, FRCPC. Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of Merkel cell (neuroendocrine) carcinoma

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