菜瓜布肺患者快戴口罩！醫提醒除了防疫也要防急性惡化

一名52歲女士在10年前確診菜瓜布肺，由於當時缺乏有效的藥物，僅能接受支持性療法，加上未規律回診治療，咳、喘症狀一度嚴重到無法邁出房門，直到2015年開始使用抗肺纖維化藥物後，病情才終於獲得控制。不料，她在某年冬季因為空汙誘發急性惡化，肺功能受到重創，嚴重到咳嗽時需要透過肩頸呼吸輔助肌出力，苦不堪言，不到一個月便因呼吸衰竭而離世，令人惋惜。

急性惡化使肺功能驟降 恐危及性命

空汙與肺部健康息息相關，若長期處於PM2.5超標的環境中，容易引起肺部病變，若本身是菜瓜布肺患者，更要當心引發急性惡化。臺北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師表示，俗稱菜瓜布肺的特發性肺纖維化，患者的肺功能隨疾病進展會像坐溜滑梯一樣逐漸衰退，平均每4年減少50%以上，期間內若是發生急性惡化，肺功能即如同搭上自由落體般急遽下降，特別是在秋冬之際，患者一但受到東北季風帶來的懸浮微粒與沙塵暴影響而導致急性惡化，不僅有高風險發生呼吸衰竭，甚至會造成生命危險。

預防急性惡化為首要任務 藥物搭配肺復健來相助

黃俊耀醫師指出，每次的急性惡化對患者而言都是嚴峻的考驗，一般人難以想像，其嚴重程度猶如掐著脖子在跑步般，日常生活難以自理，因此，患者的治療與照護皆以不發生急性惡化為重點。所幸，現階段患者可以經由醫師評估後使用抗肺纖維藥物治療，藥物能有效延緩疾病惡化速度約50%，減少68%的急性惡化發生機率，在治療期間可減少43%死亡率，進一步延長患者存活期。除藥物治療外，亦可搭配醫療團隊設計的運動處方進行肺復健，在呼吸治療師的協助下訓練呼吸肌肉，達到更好的治療成效。

及早診斷有訣竅 長期咳喘應聽診後背下肺葉

根據過往健保資料庫統計顯示，在台灣確診菜瓜布肺後，平均存活期約8-10個月。黃俊耀醫師坦言，菜瓜布肺的治療其實沒有那麼困難，重點在早期診斷治療與定期追蹤，許多嚴重肺部疾病都是以慢性咳嗽及喘來表現，如症狀超過一個禮拜未改善，且醫師聽診後背兩側下肺葉發現連續性的爆裂音，就要懷疑是菜瓜布肺，需進一步安排電腦斷層與肺功能檢查。此外，面對全球性的空汙問題，建議患者注意氣象警報，特別是在空氣汙染濃度高的秋冬應該帶上口罩並避免出門，減少直接暴露於高汙染環境的風險。