咳嗽無痰不癒、呼吸困難、嚴重胃食道逆流…小心菜瓜布肺找上門!

秋天氣候乾燥,令人擔心「秋燥傷肺」,容易出現咳嗽等症狀;秋天也是食慾大開的「食慾之秋」季節,小心引發胃食道逆流。如果出現久咳不癒,而且是無痰的咳嗽,甚至動一下就喘、呼吸困難,或是有嚴重胃食道逆流的患者,都要小心恐是特發性肺纖維化(俗稱「菜瓜布肺」)的危險警訊!

「菜瓜布肺」特徵:肺部外觀粗糙、無彈性、很多空洞

正常人的肺部一般來說是有光澤與彈性的,就像氣球般,呼吸時,紅血球進入微血管後會將二氧化碳帶入肺泡,並同時吸收氧氣。若罹患特發性肺纖維化,肺泡會被厚厚的疤痕組織包圍,這會使紅血球無法順利進行氣體交換,進而導致身體缺氧,肺部外觀也會變得粗糙、無彈性、形成很多空洞,看起來就像菜瓜布一樣,所以又稱為「菜瓜布肺」。

目前雖然尚未發現特發性肺纖維化罹病原因,但是仍然有高風險族群,值得注意。推測如果家族親戚有罹患過肺部疾病,就要注意,還有吸菸習慣、長期處於空污嚴重、化學汙染環境,或從事職業需長期吸入粉塵等,特別一提的是,嚴重胃酸逆流患者,也都是特發性肺纖維化的高危險族群。

「菜瓜布肺」主要症狀:久咳不癒無痰、一動就喘、呼吸困難

根據統計,國內約有1300名菜瓜布肺患者,林口長庚醫院胸腔內科副教授林鴻銓醫師表示,罹患菜瓜布肺初期症狀不明顯,甚至誤以為是感冒而不在意,有時出現倦怠、食慾不振、精神不濟,但是,隨著疾病演進,症狀就逐漸明顯。歸納有2大主要症狀,一是久咳不癒,與感冒不大一樣,是無痰的咳嗽;另一點是會喘、呼吸困難,一開始表現動一下就喘的厲害,後來不動也會喘。如果有合併以上兩者症狀,就要小心是否有特發性肺纖維化的疾病產生。

此外,國際研究也顯示,高達87%的菜瓜布肺患者合併胃食道逆流,其中一個可能原因是胃酸逆流後再吸入肺部,反覆引起肺部發炎感染所致。值得注意的是,研究顯示,菜瓜布肺的平均存活率約為2~5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。

1名40多歲女性家管,本身罹患特發性肺纖維化多年而不自知,當已經出現嚴重咳嗽且喘的厲害時,才就醫治療。林鴻銓醫師表示,患者從院外轉來已經有嚴重咳嗽,一動就喘,肺功能明顯不佳,進行電腦斷層檢查診斷為菜瓜布肺,包括給予藥物、氧氣治療、肺部復健等治療,因為疾病惡化嚴重,儘管在門診追蹤數年,近幾年肺功能持續往下降,還有外界因素影響,導致急性惡化次數增加,後來患者因為呼吸衰竭死亡。此案例說明,特發性肺纖維化要早診斷、早治療,一旦太晚診斷治療,發生急性惡化,會導致很高的死亡率,可達到7至9成,平均存活率僅8~10個月左右。

「菜瓜布肺」主要症狀包括:久咳不癒無痰、一動就喘、呼吸困難。
「菜瓜布肺」主要症狀包括:久咳不癒無痰、一動就喘、呼吸困難。

抗纖維化藥物配合氧氣治療、肺部復健 可減少68%的急性惡化機率

林鴻銓醫師表示,傳統治療特發性肺纖維化僅能以類固醇、免疫抑制劑,但是,証實對於此病無太大效果。近1年已經有抗纖維化藥物可供使用,並且有健保給付,只要肺功能、呼吸功能介於正常值的50~80%,就可以申請給付。僅需早晚各服用一次,可改善病人預後生活品質。此藥物成為醫師治療患者的新利器。尤其,臨床發現,以抗纖維化藥物配合氧氣治療、肺部復健等,可有效延緩肺活量下降速度,並減少68%的急性惡化機率,持續治療更可以降低43%的死亡風險。在患者一確診時就投予適當的藥物治療與照護,可以幫助患者保有較佳的肺功能狀態。

一開始健保給付半年,期間要評估肺功能有維持穩定,可以持續申請給付,但是,如果肺功能在半年內下降10%,代表藥物無效,健保署會停止給付,則要改換使用其他方法治療。

有症狀早就醫診斷治療 避免急性惡化奪命

急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因,而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等,都是急性惡化的危險因子。建議一般民眾呼吸聲怪異,或者有無痰乾咳超過2個月,且容易一動就喘、呼吸困難等症狀,就應儘早至醫院胸腔科進行諮詢與檢查診斷,早一點治療,才能發揮較佳治療效果,疾病才不至於會惡化,而有奪命風險!

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