久咳難癒臉蒼白,以為是長新冠後遺症,結果竟是「急性血癌」?診治新突破,2大阻礙卻使台患者預後較差

急性血癌、急性骨髓性白血病、長新冠後遺症

久咳、走路喘、臉色蒼白、身體虛弱,也可能是急性骨髓性白血病的症狀。

醫藥新聞醫藥新聞 撰文者: 良醫編輯部整理2023-04-21

一名50歲患者久咳、走路喘、臉色蒼白、身體虛弱,一直以為是「長新冠」後遺症、日久會好轉,直到診所醫師驚覺有異,抽血檢驗發現血球數值異常,轉至醫學中心及時確診急性骨髓性白血病(簡稱AML)。中華民國血液病學會秘書長侯信安醫師表示,過去兩、三年間偶見類似個案,然而長新冠不會臉色蒼白,病患有此症狀乃是造血功能異常所致,提醒民眾若有上述狀況應提高警覺,及早就醫。

侯信安醫師說明,急性骨髓性白血病是成人最常見的血癌,發作快、病情凶猛嚴重,可說是最惡名昭彰的癌症之一。台灣每年約新增850至900人,男多於女,半數在60歲以上。台大公共衛生學院曾針對17種癌症進行「存活分析」與「健康醫療費用」研究 ,白血病是生命損失最多(17.5年)的癌症,且根據健保資料庫分析高齡患者其中位生存期僅3個月,20年來沒有改善。高疾病負擔與高死亡率,是台灣重大的公衛挑戰。

患者出現無法成熟分化的骨髓芽細胞遍布在血液及骨髓中,取代正常血球。也因此紅血球不夠而導致臉色蒼白、氣喘如牛。正常白血球不足易感染發燒。異常血球大量增生在骨髓,造成骨髓膨脹、疼痛。血小板不足使得凝血功能變差,導致異常流鼻血、牙齦出血、拔牙後血流不止,或不明原因多處瘀青;女性則會出現經血量突然大增,或經期拉長。

侯信安醫師解釋,急性骨髓性白血病的成因多數是患者出現基因突變或染色體異常,少數則是曾接觸大量輻射、暴露化學治療或化學溶劑或燃料物質等因素而導致。此外,「慢性骨髓性白血病」(簡稱CML)患者,倘若沒有接受治療,或是未規律用藥、回診追蹤,而導致病情惡化、甚至產生抗藥性,也可能轉為急性骨髓性白血病。因此侯醫師呼籲,CML患者務必規律用藥、定期回診追蹤,若能達到深度緩解治療目標,不但可避免惡化,也可以爭取停藥機會。

侯信安醫師說,急性骨髓性白血病的四大症狀「臉色蒼白疲倦」、「不明原因發燒」、「未碰撞卻有瘀青出血」、「骨骼疼痛」,因為不具特異性,易被忽略。有患者反覆發燒、疲倦,以為感冒遲遲未癒。也有患者突發牙齦持續出血,以為罹患牙周病。上述病人可透過血液檢查發現血球異常,並進一步經由骨髓檢查確診。因病情惡化快速,若延遲治療,恐引起嚴重感染或大量出血等併發症。因此及早診斷,把握治療黃金期,可降低疾病對身體的衝擊。

急性骨髓性白血病四大症狀


國際最新分類共識,提升患者存活率

過去醫師透過急性骨髓性白血病病患的細胞型態學與染色體或基因變化,為患者進行風險分類、研擬治療計畫,評估如何搭配化療、標靶治療、血液幹細胞移植,以獲得最佳療效。隨著基因檢測進步,以及醫界對疾病與基因更加瞭解,此病已進入精準治療時代。

世界衛生組織 (WHO)、國際共識分類 (International Consensus Classification,簡稱ICC) 與歐洲白血病研究網 (ELN) 去年 (2022) 針對急性骨髓性白血病提出最新疾病分類共識,幫助評估不同患者的風險,以落實個人化精準治療,讓患者在最適當時間點接受最適合的治療,或進行血液幹細胞移植,有效增加病人存活率、延長存活期。此新分類指引也將影響臨床試驗的收案條件與各國的給付標準。

臺大醫院依據國際最新分類指引,對院內急性骨髓性白血病以及血癌前期的骨髓化生不良症候群患者進行研究,發現約二至三成患者被重新分類,並依據基因變異、風險高低,調整最適合的治療方式,達到更好的預後。然而,這些患者無法使用到新指引所建議的治療,主要是台灣面臨藥物可近性的雙重阻礙:

1.國外新興標靶選項多,台灣病友卻等嘸

近年有多款創新標靶藥物成功突破治療瓶頸,幫助有基因變異,或無法接受高強度化療的年長者或年輕有共病患者達到良好治療效果。美國過去五年來已核准十種創新標靶藥,台灣僅核准四種,導致國內患者儘管依據新的分類指引需積極治療,卻面臨無最佳藥物可用的困境。

2.健保給付條件嚴格

台灣目前僅兩款標靶藥獲健保給付,包括BCL-2抑制劑與FLT-3抑制劑。前者不需基因檢測,可幫助年長者以及年輕但是有共病的患者,將存活期從3個月延長到12個月。後者搭配化療,可以幫助三成具FLT3基因變異的高風險病患,消滅過多的異常血球細胞並恢復正常血球細胞數量。然而健保給付條件嚴格或使用療程短,使得治療成效受到限制。

此外,有一半的病人會復發,導致治療困難,加上傳統化療效果有限,期盼第二線標靶藥物也能獲得給付。以往急性骨髓性白血病患者在接受化學治療達到深度反應後,缺乏有效的治療來維持病況避免復發。而台灣在今年1月份引進了一款新的口服去甲基化藥物,可以延長患者的無復發存活期,也期待未來盡快納入健保。侯醫師表示,單有好的診斷與治療分類,若病人無法使用到最適藥物,或治療時間不足,治療成績將面臨瓶頸。

面對藥物可近性的困境,除了鼓勵患者參與臨床試驗與藥廠的恩慈計畫,侯信安醫師也期盼政府持續協助這群病患的迫切需求,加速新藥核准與給付,放寬給付條件,同時考量將次世代基因定序檢測納入給付,為患者帶來全新的治療希望。

《血癌攻略》擊破3大治療困境,「癒」見希望

癌症希望基金會董事長王正旭醫師分享,為提供血癌患者更全面的治療歷程,基金會與血液病學會合作,共同開發適用於通訊軟體LINE的數位衛教工具《血癌攻略》。《血癌攻略》的設計是透過深度訪談近60位血癌病友、家屬與醫護人員,分析出病人面臨的3大治療困境,從而對應設計出解方,協助突破治療障礙。

  1. 新進病友恐懼Out:初診斷患者常因對疾病感到未知而恐懼,血癌攻略提供疾病與藥物治療衛教資訊,共收錄5種白血病治療方式,也提供相關治療藥物參考,並備註各類藥物的治療副作用,讓患者能夠全面了解。
  2. 掌握病情更Easy:過去病友對於抽血報告的詳細數值不甚了解,導致對病情的警覺性不夠高,《血癌攻略》能彙整抽血數值成表格及折線圖,幫助患者掌握不同時程的疾病變化,更清楚自身病況。系統也會在患者回診前一天上午八點發送提醒,養成定期回診的習慣。此外,也提供相關居家照護的資訊及影片,提醒患者日常飲食、活動上需要留意的細節,避免忽略注意事項造成患者免疫低下、引發感染。
  3. 醫病溝通不NG:患者在治療過程需承受衝擊與負擔,《血癌攻略》能幫助患者做好心理準備、掌握疾病資訊與自身狀況,提升看診效率與醫病溝通訊息的精確度。

侯信安醫師與王正旭醫師共同呼籲,血癌患者可善用《血癌攻略》,透過病友自主照護、記錄,強化醫病合作,掌握治療最佳時機。為響應4月21日世界急性骨髓性白血病日(Acute Myeloid Leukemia World Awareness Day, AML Day),血液病學會與癌症希望基金會更推出《血癌攻略》詳細操作影片,期望幫助患者與照顧者能輕鬆上手,做好疾病的管理與照顧。

急性血癌、急性骨髓性白血病、中華民國血液病學會

血癌攻略


另外,為提供患者與照護者系統性衛教及就診資源,血液病學會的「急性骨髓性白血病衛教網站」,提供症狀、治療、日常照護等全方位資訊。網站還有就醫地圖,統整全台專門照顧此症的醫師名單,讓民眾可一鍵掛號、快速獲得醫療協助。

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