血友病患者不能運動？錯！助減少關節出血、維持關節健康...醫師教你從凝血因子濃度選擇合適運動

血友病患者除了藥物治療／預防之外，同時搭配良好的運動、飲食習慣已被證實能減少多種共病發生風險，且可增加病友們的生活品質。

良醫劃重點

撰文者：林勻熙整理2024-04-29

血友病自我照護5技能
自我照護三大面向：藥物
自我照護三大面向：運動
自我照護三大面向：飲食
發生肌肉關節損傷或出血怎麼辦？
居家運動推薦

{DS}

血友病（Haemophilia）會影響血液的凝血能力，患者容易出現瘀青、流鼻血的症狀，是一種罕見的遺傳性疾病。儘管現今血友病患者在預防性治療的照護準則下，可正常從事日常活動與運動，但身旁親友往往擔心發生出血意外，造成許多血友病患者活動被限制，進而影響患者運動平等的權利。

馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹指出，血友病病友害怕受傷出血、關節發炎等問題，因此生活中會儘量避免激烈運動，但身體長期活動量不足卻造成逾3成病友有肥胖問題，也因肥胖提升心血管疾病的風險。血友病患者該如何運動？運動期間應注意哪些事項？本文一次整理。

血友病自我照護5技能

根據世界血友病聯盟(World Federation of Hemophilia,WFH)建議，血友病患者關鍵自我照護技能包括：出血狀況與其他共病辨識、營養補充和運動、出血風險管理、藥物保存與使用方式、疼痛管理。侯人尹指出，血友病自我照護可分為三大面向，包含藥物、運動以及飲食，患者除了藥物治療／預防之外，同時搭配良好的運動、飲食習慣已被證實能減少多種共病發生風險，且可增加病友們的生活品質。

自我照護三大面向：藥物

侯人尹提到，提升血友病患者安全運動的關鍵在於「維持體內凝血因子濃度」，提高病友體內凝血因子濃度可以減少出血發生率，且不會增加藥物的副作用，臨床上醫師會依患者狀況評估，提供個人化治療的目標濃度，有助於減少關節出血、維持關節健康。

優化凝血因子的治療濃度，可提供患者生活方式和日常身體活動 (包括運動) 相關的充分保護。以下為體內凝血因子濃度與對應的身體活動強度：

低強度運動的目標濃度為3～5%
中強度運動的目標濃度為5～15%
高強度運動的目標濃度為15～30%
重大手術後恢復期的目標濃度為30～50%

侯人尹進一步說明，根據開放性、隨機分配、多中心的第3期臨床PROPEL試驗，體內凝血因子濃度高低與出血風險的關聯性，研究結果證實相較於傳統目標 (1-3%)，將凝血因子濃度進一步提升至8-12% (高濃度組) 能夠顯著減少自發性關節出血發生風險。

以及，PROPEL試驗的後續分析顯示，高濃度組 (8-12%) 病人體內膠原蛋白代謝物 (C4M) 濃度減少達12%，且膠原蛋白生成物 (PRO-C2) 濃度提升達 12%，顯示提升體內凝血因子濃度能夠減少關節組織耗損，促進軟骨修復，進而維持關節健康。

自我照護三大面向：運動

侯人尹表示，有超過3成的血友病病友有肥胖或過重的問題，肥胖或過重可能導致血友病患者活動受限，影響下肢活動度、加劇關節疼痛，導致生活品質下降；關節出血，進而提升關節病變及骨折風險；肥胖與高齡化加重心血管疾病或糖尿病的風險。運動不僅可以維持肌肉骨骼、保護關節健康，還能提升身體活動表現。

美國國家血友病基金會(NHF)建議接受預防治療的兒童在適當的監督下，每天至少運動60分鐘。侯人尹指出，血友病患者運動應遵循無痛原則、循序漸進、個人化調整、與日常生活功能結合、配戴適合的防具、肌肉靜態收縮的等長運動等6大運動原則，且依凝血因子濃度來決定運動等級，並用高、中、低電量來表示凝血因子需求濃度

戶外有氧運動	低電量(風險)運動	中電量(風險)運動	高電量(風險)運動
學齡前	飛盤，可鍛鍊手腕	跳繩，增進肌肉協調性	滑板車，心血管有氧鍛煉
學齡期	水上活動，提高肌肉耐力、靈活性和有氧健身能力	慢跑，心血管有氧鍛煉	籃球，心血管有氧鍛煉、肌力訓練
成年後	浮潛，鍛鍊支撐力、浮力	瑜珈，有助於維持心健康、呼吸與心血管強度	自行車，心血管有氧鍛煉

自我照護三大面向：飲食

研究發現，血友病患者遵循得舒飲食(DASH)10週後，血壓、空腹血糖、三酸甘油脂、低密度脂蛋白皆明顯下降，高密度脂蛋白及維生素C則明顯提升。此外，血友病患者可能因為關節病變限制活動，減少陽光照射的機會，有超過85%病友體內維生素D不足。以下整理說明血友病患者飲食建議：

得舒飲食：避免高脂肪肉品 (紅肉)、全脂乳製品、含糖飲料、甜點及過量鹽分，可吃高纖蔬果、低脂乳製品、豆類、堅果、植物油、以及魚肉、禽肉 (白肉)。

維持骨質健康：為保護骨質不流失，世界血友病聯盟建議，適量攝取維生素D、鈣，如：魚類、菇類、奶類、深綠色蔬菜、黃豆製品，以及規律運動並遵循醫囑及時骨鬆治療。

補鐵：遺傳性出血疾病患者可能因為急慢性出血造成鐵質缺乏，補鐵飲食建議包括紅肉類（適量）、全穀雜糧與豆類、維生素C，可幫助鐵質吸收、適當補充維生素E，有助抗氧化、造血與降低發炎，但攝取過多維生素E (如：菠菜、酪梨) 可能提升出血風險，以及避免攝取咖啡與茶，以免影響鐵質吸收。

發生肌肉關節損傷或出血怎麼辦？

侯人尹指出，血友病患者常見的出血關節為肩關節、肘關節、腕關節、膝關節、髖關節、踝關節等較缺乏肌肉保護之關節，而常見的出血肌肉則有前臂屈肌、肱二頭肌、髂腰肌(髖屈肌)、膕繩肌、股四頭肌、腓腸肌。若發生肌肉關節損傷或出血，應遵循P-R-I-C-E原則（保護、休息、冰敷、壓迫、抬高患處），在恢復期應依醫師或物理治療師建議，調整運動強度與型態。