小心！自體免疫疾病患者應注意肺纖維化找上門
中國醫藥大學附設醫院免疫風濕中心主治醫師藍忠亮。
自體免疫疾病是台灣重大傷病第3名，也是門診中常見的慢性病，每年平均約新增4,000名病例，累計已逾12萬名患者。值得注意的是，自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，如果延誤治療，甚至可能因此造成生命危險！
自體免疫疾病是台灣重大傷病第3名，也是門診中常見的慢性病，每年平均約新增4,000名病例，累計已逾12萬名患者。值得注意的是，自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，如果延誤治療，甚至可能因此造成生命危險！
自體免疫疾病是台灣重大傷病第3名，也是門診中常見的慢性病，每年平均約新增4,000名病例，累計已逾12萬名患者。值得注意的是，自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，如果延誤治療，甚至可能因此造成生命危險！
自體免疫疾病是指原本應該保護人體的免疫系統，因不明原因失衡，導致敵我不分，反過頭來攻擊體內正常細胞及組織。依攻擊的部位不同，產生的病症也不一樣，常見的自體免疫疾病包括紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、混合性結締組織病、硬皮症、皮肌炎及乾燥症等，其中硬皮症合併肺部病變或肺纖維化的機率最高。根據統計，大約70％~90％全身性硬皮症患者，最後都會走向肺纖維化的命運。
中國醫藥大學醫學系教授、同時也是中國醫藥大學附設醫院免疫風濕中心主治醫師藍忠亮解釋，自體免疫疾病患者的免疫細胞會攻擊全身器官及組織，當然也可能侵襲肺部，讓原本像海綿一樣柔軟的肺臟逐漸纖維化，最後變成菜瓜布肺。
留意雷諾氏現象 把握治療時機
「令人擔憂的是，自體免疫疾病患者病識感較低，常常錯失治療良機」藍忠亮醫師指出，自體免疫疾病難以早期診斷出來，患者常因此延誤就醫，更遑論注意肺部的健康情況。不過，自體免疫疾病初期可能出現「雷諾氏現象」，民眾可據此判斷是否需要至醫院檢查。雷諾氏現象是指當患者緊張或遇冷時，造成血管收縮，進而引發手指發白、發紅及發紫的三色變化，並可能伴隨發麻、疼痛及脹痛感，而當身體暖和時，症狀就會逐漸消失。除了手指及腳趾之外，耳朵、鼻尖、乳頭及膝蓋等部位，也可能發生相同情況。經由醫師診治，若確定為雷諾氏現象，可進一步抽血檢驗自體抗體及利用立體顯微鏡觀察微血管等方式，確認是否罹患自體免疫疾病，並且趁早留意有無出現肺纖維化相關症狀。
雷諾氏現象的明顯症狀之一為「手指發白」，係因患者緊張或遇冷時造成血管收縮所致，可能伴隨發麻、疼痛及脹痛感。
定期肺功能檢查 及早發現肺纖維化
當肺部出現纖維化現象，肺泡裡的氧氣無法順利進入血管，患者的肺活量就會變差，甚至引發缺氧、呼吸困難等狀況，嚴重時還可能因此喪命。因此，自體免疫疾病病友一定要特別留意「共病」的情況，別讓肺纖維化成為致命的殺手！
藍忠亮醫師提醒，自體免疫疾病患者若出現喘、咳、累等狀況，且持續兩個月未改善，就應主動向醫師反映。此外，最好每3至6個月就進行一次肺功能評估，例如透過後背下肺葉聽診，確認患者是否因肺部纖維化而出現異常呼吸音，必要時搭配HRCT電腦斷層掃描，及早揪出肺部異常的情況。
免疫調節藥物搭配抗纖維化藥物減緩病情惡化
「雖然自體免疫疾病及其所併發的肺纖維化皆無法完全治癒，但只要配合醫囑按時用藥，病情便能獲得良好控制。」藍忠亮醫師表示，目前免疫疾病病人治療方向首重免疫調節藥物，此類藥物能抑制免疫抗體過分攻擊身體，降低發炎程度，並避免器官及組織嚴重受損。此外，在評估病人狀況後，可在必要時加上抗纖維化藥物，用以延緩、甚至停止肺纖維化發展，進而降低急性惡化及死亡風險。
「醫師會根據患者病情程度、年紀、體能及體重等資訊，選擇適當的藥物及劑量，才能達到最好的治療效果！」藍忠亮醫師提醒，無論自體免疫疾病本身，或其所併發的肺纖維化病症，都須持續接受治療，患者應耐心配合醫囑用藥。有些病患服藥後可能出現身體不適等情況，通常與自身體質有關，此時應和醫師討論是否更換藥物或調整劑量，千萬不能自行停藥，否則治療效果可能大打折扣。
做好日常保護 維持生活品質
「勤洗手、戴口罩、避免群聚，這些防疫時大家都會做的事，也是自體免疫疾病患者自我保護的基本原則。」藍忠亮醫師表示，自體免疫疾病患者因長期服用免疫調節藥物，須盡量避免遭受感染，以免讓病情變得更為複雜。此外，建議病友們平時應做好全身保暖工作，除了禦寒的衣服之外，也別忘了戴帽子、圍巾及手套；喝冷飲時，可以使用杯套或在杯子外圍包裹餐巾紙，這些都能防止身體軀幹及四肢末端受涼而引發雷諾氏現象，進而造成內臟微血管收縮，並且影響心肺功能。
自體免疫疾病併發肺纖維化雖然潛藏致命危機，但只要多留意身體異狀，並且按時追蹤、檢查，就不用太過擔心，保持積極、正面的態度，才是維持病情穩定控制的最佳秘訣。
維持運動習慣有利患者保持身心平衡，更能提升血液循環，對病情控制與生活品質提升大有助益。
