「庫賈氏症」是什麼？和「狂牛症」一樣嗎？原因、症狀、怎麼傳染一次了解

庫賈氏症是什麼？

根據《衛生福利部疾病管制署》指出，庫賈氏症最初在1920年代被發現，為罕見神經性退化性疾病，全球年發生率約為百萬分之0.5-1，由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）快速增加，會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

目前台灣將庫賈氏症列為第四類傳染病，庫賈氏症依發生病因分為四種：

●散發型
●遺傳型
●醫源型
●新型庫賈氏病

新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗稱狂牛症)相關。

散發型庫賈氏病好發中老年人

新型庫賈氏病與散發型庫賈氏病有什麼不同？散發型庫賈氏病通常多發生於中老年人，平均發病年齡為65歲以上，平均病程約4個月，青春期及年青人的病例極為少見。而新型庫賈氏病的發病年齡則平均約29歲，其病程約14個月。

若有疑似庫賈氏症病症者，可前往醫院神經專科門診就診。目前庫賈氏症唯一可以確認診斷的方式為「腦組織病理切片」，主要透過臨床及神經病理檢查，可由腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等，作為其他輔助臨床診斷方式。

庫賈氏症有哪些症狀？會傳染嗎？

據媒體報導，遺孀李心馨表示，一開始以為洪志宏只是普通感冒後的體虛，但後續診斷出庫賈氏症，其病情發展迅速，兩周內就記不得女兒名字。

庫賈氏症發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智及步態不穩等症狀，並且逐漸惡化，出現四肢與軀幹劇烈抽動、視力模糊、肢體無力、麻木感及癲癇等。相較老年失智症患者可能存活數年，但庫賈氏症病程發展快速，發病末期會出現嚴重痴呆，大部分患者會在一年內死亡。

目前尚無特效藥可提供治療，亦無疫苗可預防，以支持性療法為主。雖然一般消毒滅菌方式無法去除庫賈氏症的變性蛋白感染力，但庫賈氏症傳染途徑與輸血行為有關，不會經由咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等一般生活方式傳播，除非大量血液或體液接觸才有感染的可能性，疾管署呼籲民眾不需要過度恐慌。

有「質子治療之父」之稱的林口長庚醫院副院長洪志宏，三年前被診斷出罕病「庫賈氏症」，在今年5月8日於家中逝世，享壽63歲。（圖片來源 截自 影片質子治療介紹）

《疾管署》說明，庫賈氏症會依不同感染方式影響潛伏期，如果是中樞神經直接接觸，其潛伏期為15個月至10年，若為注射人類腦下垂體激素等周邊接觸，其潛伏期可能為4年半至30年以上，散發型及新型案例的潛伏期目前尚不清楚。

此外，由於庫賈氏症列為第四類傳染病，根據疾管署規定，經通報為疑似庫賈氏症個案者，在尚未排除為庫賈氏症前或經審查為確定、極可能、可能病例者，在病患往生後，遺體應予以火化處理，並且為消除普利昂蛋白之感染性，以避免病原體進入環境生態與食物鏈，火化溫度須達攝氏1,000度且持續30分鐘以上。

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參考資料：衛生福利部疾病管制署

責任編輯：林勻熙
核稿編輯：陳宛欣