「庫賈氏症」是什麼?和「狂牛症」一樣嗎?原因、症狀、怎麼傳染一次了解

庫賈氏症傳染途徑與輸血行為有關,不會經由咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等一般生活方式傳播,除非大量血液或體液接觸才有感染的可能性,民眾無須過度恐慌。

良醫劃重點良醫劃重點 撰文者: 林勻熙 整理2023-05-23

1.庫賈氏症是什麼?
2.散發型庫賈氏病好發中老年人
3.庫賈氏症有哪些症狀?會傳染嗎?

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庫賈氏症是什麼?

根據《衛生福利部疾病管制署》指出,庫賈氏症最初在1920年代被發現,為罕見神經性退化性疾病,全球年發生率約為百萬分之0.5-1,由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

目前台灣將庫賈氏症列為第四類傳染病,庫賈氏症依發生病因分為四種:

●散發型
●遺傳型
●醫源型
●新型庫賈氏病

新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)相關。

散發型庫賈氏病好發中老年人

新型庫賈氏病與散發型庫賈氏病有什麼不同?散發型庫賈氏病通常多發生於中老年人,平均發病年齡為65歲以上,平均病程約4個月,青春期及年青人的病例極為少見。而新型庫賈氏病的發病年齡則平均約29歲,其病程約14個月。

若有疑似庫賈氏症病症者,可前往醫院神經專科門診就診。目前庫賈氏症唯一可以確認診斷的方式為「腦組織病理切片」,主要透過臨床及神經病理檢查,可由腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等,作為其他輔助臨床診斷方式。

庫賈氏症有哪些症狀?會傳染嗎?

據媒體報導,遺孀李心馨表示,一開始以為洪志宏只是普通感冒後的體虛,但後續診斷出庫賈氏症,其病情發展迅速,兩周內就記不得女兒名字。

庫賈氏症發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智及步態不穩等症狀,並且逐漸惡化,出現四肢與軀幹劇烈抽動、視力模糊、肢體無力、麻木感及癲癇等。相較老年失智症患者可能存活數年,但庫賈氏症病程發展快速,發病末期會出現嚴重痴呆,大部分患者會在一年內死亡。

目前尚無特效藥可提供治療,亦無疫苗可預防,以支持性療法為主。雖然一般消毒滅菌方式無法去除庫賈氏症的變性蛋白感染力,但庫賈氏症傳染途徑與輸血行為有關,不會經由咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等一般生活方式傳播,除非大量血液或體液接觸才有感染的可能性,疾管署呼籲民眾不需要過度恐慌。

有「質子治療之父」之稱的林口長庚醫院副院長洪志宏,三年前被診斷出罕病「庫賈氏症」,在今年5月8日於家中逝世,享壽63歲。(圖片來源 截自 影片質子治療介紹)

疾管署》說明,庫賈氏症會依不同感染方式影響潛伏期,如果是中樞神經直接接觸,其潛伏期為15個月至10年,若為注射人類腦下垂體激素等周邊接觸,其潛伏期可能為4年半至30年以上,散發型及新型案例的潛伏期目前尚不清楚。

此外,由於庫賈氏症列為第四類傳染病,根據疾管署規定,經通報為疑似庫賈氏症個案者,在尚未排除為庫賈氏症前或經審查為確定、極可能、可能病例者,在病患往生後,遺體應予以火化處理,並且為消除普利昂蛋白之感染性,以避免病原體進入環境生態與食物鏈,火化溫度須達攝氏1,000度且持續30分鐘以上。

【延伸閱讀】「狂牛症」和庫賈氏症一樣嗎?會不會人傳人?避免吃牛「這些部位」能降低風險

參考資料:衛生福利部疾病管制署

責任編輯:林勻熙
核稿編輯:陳宛欣

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