寶寶拉不出便便別輕忽！吃軟便劑、灌腸也無效，「巨結腸症」嚴重恐致腸破裂、休克...出現「這6症狀」要注意

先天性巨大結腸症，可能成因是遺傳，還有部分大腸缺乏神經節細胞，導致缺乏神經節細胞分布的大腸，無法進行正常的排便，因此造成腸道內糞便堆積，進而引起腸阻塞。

新生兒之中約有5千分之1會罹患此病，男女比率約4：1。其中巨結腸症又有分2種：短型巨結腸症，當中75%患者僅直腸和乙狀結腸受影響；長型巨結腸症，其他25%還可能牽涉下行結腸，橫行結腸，上行結腸甚至小腸一部份也缺少神經節。

超過24小時才解出胎便 就要注意

另外，若嬰兒在出生後超過24小時才解出胎便，且進食不順、嘔吐、便祕，且使用軟便劑、灌腸仍無法緩解，就要懷疑嬰兒是否患先天性巨結腸症。

通常患有患有先天性巨結腸症的典型症狀是持續性且嚴重的便祕，通常會持續2～3個月之久，且也多會有腸阻塞的症狀，伴隨腹脹、嘔吐、胎便不解等。而年齡較大的小孩通常會以腹脹、便秘、洩糞，以及胃口不佳的情形出現。也會有在嬰兒時期症狀較輕微，長大後逐漸變嚴重的情形。

另外，先天性巨結腸症由於無法自然解便，進而引起腸炎，則可能出現腹瀉、發燒、脫水等敗血症的現象，少數病例會因腸子過脹以致穿孔破裂，造成急性腹膜炎與休克。

先天性巨結腸症少數會合併先天性心臟病、腸道閉鎖及扭轉、蒙古症、基因異常、神經系統腫瘤如、顏面異常、先天性耳蝸失聰、瞳孔睫狀肌的失色素、大面積的白色毛髮異常等。

X光檢查、直腸切片、肛門壓力測量法 3種治療方式

診斷的方法通常是先利用鋇劑灌腸的大腸X光檢查，確定牽涉的大腸範圍有多長。之後便會進行直腸切片，檢查以是否缺乏神經節，另外，少數巨結腸症涉及極短的大腸，則須用肛門壓力測量法檢查。

X光檢查：利用一條細的肛管將顯影劑低壓注入結腸，看是否腸徑是否有異常脹大，24小時後再照一張腹部X光，若還有大量顯影劑殘留就要注意。

直腸切片：檢查結果確切，但缺點是需要住院以及在全身麻醉下進行。做法是利用一條直腸切片器由肛門伸入，切取米粒大的直腸粘膜及粘膜下組織。

肛門壓力測量法：巨結腸症患者肛門內括約肌呈現緊縮的現象，因此以此檢查可以得到85%之正確診斷率。做法是利用一根測量壓力的細管，經由肛門口進入約直腸約6～8公分，測量肛門直腸壓力變化，括約肌的收縮力與長度等。

一但確定診斷後，必須進行手術治療，而治療方法是切除缺乏神經節的大腸，並將含有正常神經節的腸子與肛門接合。但嬰兒通常分成2次，先是將有神經節的大腸拉出腹壁，暫作一個人工肛門，維持患者不腹脹且而能正常餵食，待3至6個月後再將正常腸子接到遠端的肛門。

資料來源：
嘉義長庚
衛生福利部雙和醫院
馬偕紀念醫院
三軍總醫院
台北榮民總醫院

責任編輯：陳宛欣
核稿編輯：呂宇真