年輕女性注意》大小眼、四肢無力...你可能是「重症肌無力」！壓力竟是誘發因子，初期4症狀要小心

重症肌無力（Myasthenia gravis）是因為免疫系統不當攻擊正常器官所致的一種自體免疫疾病，以20～30歲女性、50歲以上男性為發病年齡兩大高峰。因應每年6月是世界肌無力症關懷月，重症肌無力與肌少症有關係嗎？症狀有哪些？怎麼治療？會好嗎？以下整理說明。

重症肌無力是什麼？

重症肌無力的男女發病比例約1：1.8，在台灣平均每十萬人就有22人罹患此病，現約6000名患者領有重大傷病卡。衛生福利部雙和醫院邱浩彰教授指出，重症肌無力與類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬等疾病一樣，都是因為免疫系統不當攻擊正常器官所導致的自體免疫疾病。患者的免疫系統因錯誤產生抗體，佔據且攻擊「接收神經傳導物質」的位置，導致肌肉接收的訊息減少，進而影響收縮活動也跟著變少。

重症肌無力症狀

重症肌無力的英文為Myasthenia gravis，意思是「嚴重的肌肉無力症」，早期致死率高達40%，以肌肉無力與疲乏為主要病徵，而壓力正是重要的誘發因子之一。發病初期主要影響眼睛肌肉，有9成患者會出現「眼肌型」症狀，而後約有五至八成患者會在2～3年內惡化為「全身型」。

眼肌型症狀

• 明顯的眼皮下垂
• 大小眼
• 複視
• 視力模糊

全身型症狀

• 無力咀嚼
• 吞嚥困難
• 口齒不清
• 聲音沙啞
• 四肢無力
• 頸部無力而難以抬頭
• 走路爬樓梯困難
• 嚴重時恐導致呼吸衰竭，有致死風險
  

  美國重症肌無力基金會分類(MGFA classification)重症肌無力分依疾病嚴重度分5級，主要表現部位與症狀大不同。

重症肌無力與肌少症有何不同？

重症肌無力與肌少症都會影響肌肉表現。邱浩彰說明，肌少症好發於老年人，主要是因年齡增長或活動不足而造成肌肉快速流失；重症肌無力則是肌肉無法正常收縮，會影響全身肌肉，並依發病位置而有不同的症狀表現。

重症肌無力怎麼診斷？

由於重症肌無力發病初期症狀多先影響眼睛，不少患者會先至眼科與醫美診所就醫。根據國外研究顯示，重症肌無力患者從發病到正確診斷約需4.8年，平均要看3位醫師才能正確診斷。邱浩彰建議，出現眼皮下垂、複視等早期2大眼睛症狀，儘速至神經內科檢驗及治療。根據中國醫藥大學附設醫院資料指出，重症肌無力診斷方式，目前常用抽血檢查血清中抗乙醯膽鹼受體的抗體、重覆刺激試驗、單纖維肌電圖，以及Edrophonium試驗。

重症肌無力會好嗎？治療方法

台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏表示，台灣重症肌無力的現行治療方式，包括俗稱「大力丸」的抗乙醯膽鹼酵素劑、類固醇、快速調節免疫機能的血漿置換術（俗稱「換血」）與靜脈注射免疫球蛋白，以及胸腺切除手術等。隨著血漿置換術、呼吸輔助器與治療藥物問世，重症肌無力症已不再是絕症，也因此稱為「肌無力症」。

大部分患者在傳統治療、心靈與生活等多重方面照護下，可穩定控制病況、預防復發與延緩惡化。不過，仍有2成左右的「頑固型重症肌無力」患者，會因無法使用傳統免疫藥物或效果不如預期，陷入治療困境。根據研究顯示，頑固型患者因吞嚥困難而使用鼻胃管的比例高達85倍；一年內急診與住院治療的比率超過5成，是一般肌無力病友的1.6～2.5倍，更嚴重需進加護病房醫治的比例甚至高達3.5倍。

隨著分子生物學的進步，重症肌無力也邁向生物製劑輔助個人化精準治療的時代。葉建宏進一步說明，生物製劑依作用機轉，可分為抑制補體、減少抗體、打壓T細胞、打壓B細胞等4種，適用於頑固型重症肌無力病友，有望幫助快速且長期穩定病情。目前僅少數幾位患者接受生物製劑的臨床試驗，也盼台灣能加速引進相關生物製劑並納入健保給付，助重症肌無力患者穩控病況。

資料來源：台灣神經免疫醫學會

責任編輯：林勻熙
核稿編輯：陳宛欣