你不可不知的沉默殺手肺纖維化，喘咳累症狀要當心！

受新冠肺炎影響，近來大家常聽到「肺纖維化」這個名詞，但對於造成它的危險因素及症狀等卻又一知半解。其實，肺纖維化就是俗稱的「菜瓜布肺」，過去由於診斷太晚且缺乏有效藥物治療，平均存活期僅0.9年。為了讓民眾更加了解這個可怕的「沉默殺手」，良醫健康網特別邀請臺中榮總胸腔內科暨間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師來為大家解說。

人體肺部有上百萬條支氣管，每條支氣管的末端又有許多肺泡，是負責氧氣交換的場所。肺泡跟肺泡之間細小的縫隙就是「肺間質」，也是肺纖維化發生的主要地方，因此肺纖維化也稱為「間質性肺病」。傅彬貴醫師解釋，當肺部發炎時往往會造成組織受損，此時纖維母細胞會去修補受傷的部位，但也會讓原本柔軟的肺部組織增厚、變硬。如果肺部反覆發炎，肺纖維化就會越來越嚴重，導致肺部無法正常進行氣體交換，也就是氧氣無法送達，二氧化碳無法順利排出，最終肺功能也會跟著變差，患者可能會出現呼吸困難或喘不過氣等狀況。

疾病認知不足 肺纖維化人數恐被低估

肺纖維化的成因眾多，比如自體免疫疾病、罕見疾病及一些不明原因等。傅彬貴醫師指出，將近一半患者屬於「特發性肺纖維化（IPF）」，致病原因不明，推測可能和環境暴露、空污、抽菸等因素有關。另一群高危險族群則是自體免疫疾病病人，包括硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎等，這群病人的抗體會往往會侵犯其全身器官，當然肺部也難以倖免，這些被破壞肺部的組織，在修補的過程中，同樣也會引發肺纖維化併發症，致死率不容小覷。另一類致病原因較繁雜，包括類肉瘤、過敏性肺炎及蘭格罕氏細胞症候群等，亦可能造成肺纖維化。

根據健保資料庫統計，台灣肺纖維化發生率每10萬人中約有2~10人。不過，歐美、日本等國家肺纖維化的發生率，每10萬人中約有55~60人，比台灣高出許多。「並非台灣肺纖維化病人較少，而是被低估了5至10倍」傅彬貴醫師坦言，過去民眾對於肺纖維化的成因及防治都顯得較為陌生，當出現咳嗽或呼吸喘促等情況，常誤以為只是感冒而已。所幸，近年來隨著標靶藥物上市，加上各種衛教資訊的宣導，國人對於肺纖維化的認知已經愈來愈多。

民眾活動時如比之前容易喘或累，就應提高警覺，及早發現肺纖維化，才能延緩惡化，也有助於減少肺功能下降。

三大警訊喘、咳、累 及早至胸腔內科就診

新冠肺炎病情較嚴重者，可能會合併呼吸窘迫、呼吸衰竭等情況，導致死亡率大幅提升。倖存的病人也會出現肺纖維化的狀況，這是因為病毒感染造成肺部發炎所致。不過，臨床研究顯示，新冠肺炎所引發的肺纖維化，大多數的病人肺部可以恢復健康。傅彬貴醫師表示，和新冠病毒短時間感染的情況不同，自體免疫疾病或特發性肺纖維化，都屬於肺部長期慢性發炎，纖維化也不斷、持續進展，肺纖維化的狀況是不可逆的。上述病人萬一又不幸染上新冠肺炎，更會加速肺纖維化進展，因此建議原本就有肺纖維化的病人，一定要施打新冠肺炎疫苗，才能提升自我保護能力。

及早發現肺纖維化，不但能延緩惡化，也有助於保留更多肺功能。傅彬貴醫師提醒，民眾活動時如比之前容易喘或累，就應提高警覺。例如，去年還有能力騎自行車，今年稍微爬一下樓梯就開始喘氣或呼吸困難。此外，慢性咳嗽超過8週、血氧濃度低於94%、出現杵狀指（手指末端隆起）等都是警訊，應趕快至胸腔內科門診尋求專業協助。

肺纖維化病人應施打新冠肺炎疫苗，才能提升自我保護能力。

延緩肺纖維化 及早發現及早治療是關鍵

對於有出現肺纖維化相關症狀的病人就醫後，醫師會藉由胸部X光、聽診等理學檢查，判斷罹患肺纖維化的可能性。接著會再進行肺功能檢查及高解析度電腦斷層掃描，以利於進一步評估纖維化的程度。在治療上，以往會使用類固醇來治療部分肺纖維化病人，但成效不彰。2017年健保開始給付肺纖維化標靶藥物，已可有效延緩病情惡化的速度。「肺功能就好像水庫的蓄水量，剩下愈多愈好！」傅彬貴醫師指出，有些病人缺乏病識感，就醫時肺功能只剩下40%、50%，導致治療困難度很高，若能在肺功能還有80%時就開始用藥，並且以個案管理的方式來追蹤，才能達到最有效的治療。

跨團隊合作 提供完善照護

肺纖維化不會只危害肺部健康，因此需要跨團隊照護模式。傅彬貴醫師舉臺中榮總間質性肺病整合照護中心為例，除了胸腔科之外，還包括了復健科、心臟內科、免疫風濕科、放射線科及病理科等專科醫師，集結院內跨領域的科別，提供病人最完善的照護。例如，復健科醫師評估病人心肺能力之後，給予合適的運動處方或呼吸訓練方式，而胸腔科醫師也常協助肺功能較差的病人，申請「氧氣製造機」等輔具。

肺纖維化並非不治之症，藉由專業醫療團隊的陪伴，不但可以讓病情變得穩定，也能使生活逐漸恢復正常！

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