小心!自體免疫疾病患者應注意肺纖維化找上門

中國醫藥大學附設醫院免疫風濕中心主治醫師藍忠亮。

自體免疫疾病是台灣重大傷病第3名,也是門診中常見的慢性病,每年平均約新增4,000名病例,累計已逾12萬名患者。值得注意的是,自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群,如果延誤治療,甚至可能因此造成生命危險!

自體免疫疾病是指原本應該保護人體的免疫系統,因不明原因失衡,導致敵我不分,反過頭來攻擊體內正常細胞及組織。依攻擊的部位不同,產生的病症也不一樣,常見的自體免疫疾病包括紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、混合性結締組織病、硬皮症、皮肌炎及乾燥症等,其中硬皮症合併肺部病變或肺纖維化的機率最高。根據統計,大約70%~90%全身性硬皮症患者,最後都會走向肺纖維化的命運。

中國醫藥大學醫學系教授、同時也是中國醫藥大學附設醫院免疫風濕中心主治醫師藍忠亮解釋,自體免疫疾病患者的免疫細胞會攻擊全身器官及組織,當然也可能侵襲肺部,讓原本像海綿一樣柔軟的肺臟逐漸纖維化,最後變成菜瓜布肺。

留意雷諾氏現象 把握治療時機

「令人擔憂的是,自體免疫疾病患者病識感較低,常常錯失治療良機」藍忠亮醫師指出,自體免疫疾病難以早期診斷出來,患者常因此延誤就醫,更遑論注意肺部的健康情況。不過,自體免疫疾病初期可能出現「雷諾氏現象」,民眾可據此判斷是否需要至醫院檢查。雷諾氏現象是指當患者緊張或遇冷時,造成血管收縮,進而引發手指發白、發紅及發紫的三色變化,並可能伴隨發麻、疼痛及脹痛感,而當身體暖和時,症狀就會逐漸消失。除了手指及腳趾之外,耳朵、鼻尖、乳頭及膝蓋等部位,也可能發生相同情況。經由醫師診治,若確定為雷諾氏現象,可進一步抽血檢驗自體抗體及利用立體顯微鏡觀察微血管等方式,確認是否罹患自體免疫疾病,並且趁早留意有無出現肺纖維化相關症狀。

雷諾氏現象的明顯症狀之一為「手指發白」,係因患者緊張或遇冷時造成血管收縮所致,可能伴隨發麻、疼痛及脹痛感。

定期肺功能檢查 及早發現肺纖維化

當肺部出現纖維化現象,肺泡裡的氧氣無法順利進入血管,患者的肺活量就會變差,甚至引發缺氧、呼吸困難等狀況,嚴重時還可能因此喪命。因此,自體免疫疾病病友一定要特別留意「共病」的情況,別讓肺纖維化成為致命的殺手!

藍忠亮醫師提醒,自體免疫疾病患者若出現喘、咳、累等狀況,且持續兩個月未改善,就應主動向醫師反映。此外,最好每3至6個月就進行一次肺功能評估,例如透過後背下肺葉聽診,確認患者是否因肺部纖維化而出現異常呼吸音,必要時搭配HRCT電腦斷層掃描,及早揪出肺部異常的情況。

免疫調節藥物搭配抗纖維化藥物減緩病情惡化

「雖然自體免疫疾病及其所併發的肺纖維化皆無法完全治癒,但只要配合醫囑按時用藥,病情便能獲得良好控制。」藍忠亮醫師表示,目前免疫疾病病人治療方向首重免疫調節藥物,此類藥物能抑制免疫抗體過分攻擊身體,降低發炎程度,並避免器官及組織嚴重受損。此外,在評估病人狀況後,可在必要時加上抗纖維化藥物,用以延緩、甚至停止肺纖維化發展,進而降低急性惡化及死亡風險。

「醫師會根據患者病情程度、年紀、體能及體重等資訊,選擇適當的藥物及劑量,才能達到最好的治療效果!」藍忠亮醫師提醒,無論自體免疫疾病本身,或其所併發的肺纖維化病症,都須持續接受治療,患者應耐心配合醫囑用藥。有些病患服藥後可能出現身體不適等情況,通常與自身體質有關,此時應和醫師討論是否更換藥物或調整劑量,千萬不能自行停藥,否則治療效果可能大打折扣。

做好日常保護 維持生活品質

「勤洗手、戴口罩、避免群聚,這些防疫時大家都會做的事,也是自體免疫疾病患者自我保護的基本原則。」藍忠亮醫師表示,自體免疫疾病患者因長期服用免疫調節藥物,須盡量避免遭受感染,以免讓病情變得更為複雜。此外,建議病友們平時應做好全身保暖工作,除了禦寒的衣服之外,也別忘了戴帽子、圍巾及手套;喝冷飲時,可以使用杯套或在杯子外圍包裹餐巾紙,這些都能防止身體軀幹及四肢末端受涼而引發雷諾氏現象,進而造成內臟微血管收縮,並且影響心肺功能。

自體免疫疾病併發肺纖維化雖然潛藏致命危機,但只要多留意身體異狀,並且按時追蹤、檢查,就不用太過擔心,保持積極、正面的態度,才是維持病情穩定控制的最佳秘訣。

維持運動習慣有利患者保持身心平衡,更能提升血液循環,對病情控制與生活品質提升大有助益。

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