紅斑性狼瘡會好嗎？可以懷孕嗎？原因、症狀及治療一次整理

30歲的宋小姐於去年初發生腳踝關節嚴重腫脹、雙腿異常肌肉痠痛，自述「走起路來跟企鵝一樣，速度甚至比柱枴杖行走的阿伯還慢……」，也經常感到莫名疲勞，原以為只是工作壓力大，去中醫診所推拿、針灸就好，不料之後身體出現大片紅斑甚至持續高燒40度數天，驚覺不對之下，急至風濕免疫科求診，才發現罹患「全身性紅斑性狼瘡」，雖有定期治療，但因症狀反覆無常加上現有藥物限制，仍無法避免腦膜炎、左腦腦幹血栓等併發症，險些成植物人。

紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱SLE）是一種會侵犯全身的自體免疫性疾病，患者臉部會出現典型紅斑，也因斑塊形似蝴蝶，又稱「蝴蝶病」，而全台領有重大傷病卡的全身性紅斑性狼瘡患者將近2萬5千名。究竟紅斑性狼瘡是什麼？紅斑性狼瘡初期症狀表現有哪些？罹患紅斑性狼瘡原因是什麼？紅斑性狼瘡會好嗎？一次看懂。

紅斑性狼瘡是什麼？

正常情形下，身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質，而紅斑性狼瘡患者因免疫系統異常，會產生大量抗體攻擊全身細胞，造成多重器官損害，包含皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統等。

目前致病原因尚不明確，可能與先天基因異常（如：基因異常、家族遺傳）及後天環境因素（如：賀爾蒙異常、藥物影響、外來病毒、紫外線）有關。紅斑性狼瘡好發於20～49歲，約有九成患者為女性且有5%機率會遺傳給子女，而同卵雙胞胎有30%得病機率，近親（含父母、兄弟姐妹、子女）有病史者則有10%罹病率。

紅斑性狼瘡症狀有哪些？

林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科醫師羅淑芬說明，由於許多器官可能遭到免疫系統攻擊，故紅斑性狼瘡症狀遍布全身，約有40%患者伴隨腦部神經病變、80%患者伴隨血液系統異常、35%患者伴隨腸胃系統病變、30%患者伴隨乾眼症、50%患者伴隨心血管疾病、60%患者伴隨腎臟病變、90%患者伴隨骨骼關節病變。

紅斑性狼瘡的症狀多變且因人而異，依疾病嚴重程度（活性高低）起起伏伏，症狀嚴重時稱活性發作，症狀輕微時稱活性緩解。紅斑性狼瘡侵犯各器官可能出現以下症狀：

• 全身性：疲倦、發燒、體重減輕。
• 肌肉骨骼系統：關節酸痛、關節炎、肌炎、缺血性骨壞死。
• 皮膚：臉部蝴蝶斑、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、掉髮、血管炎。
• 血液系統：貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴節腫大。
• 神經系統：認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。
• 心血管系統：心包膜炎、心內膜炎、肺出血、肺炎、肺動脈高壓、血栓。
• 呼吸系統：肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎、肺出血。
• 腎臟：蛋白尿、腎病症候群、腎衰竭。
• 腸胃系統：腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水。
• 眼睛：視網膜血管炎、乾眼症。

紅斑性狼瘡如何診斷？

美國風濕病醫學會列出11項診斷標準，包括臉上出現蝴蝶狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、盤狀丘疹、漿膜炎（肋膜、心臟、腹部積水）、關節痛或關節炎、腎功能異常（尿蛋白或細胞圓柱）、神經異常（痙攣、精神病）、血液異常（貧血、白血球、淋巴球或血小板過少）、免疫異常（如抗 dsDNA 抗體、抗 Sm 抗體、抗心脂抗體升高）、抗核抗體陽性反應等。

當出現4項或4項以上時，即符合全身性紅斑性狼瘡的診斷。而全身性紅斑性狼瘡國際合作組織於2012年針對原先診斷標準不足之部分，列出11項臨床及7項實驗室準則，須符合其中4項且至少具有各1項臨床和實驗室準則，或是腎組織切片證實有狼瘡性腎炎，且血清中的抗核抗體（ANA）或是抗dsDNA抗體為陽性，才能確診為SLE。

紅斑性狼瘡如何治療？

紅斑性狼瘡無法根治，但可用藥物控制疾病症狀，如：非類固醇抗炎劑NSAID、奎靈、類固醇、免疫抑制劑等藥物，而部分患者甚至可以不必服用或只需服用少數藥物。三軍總醫院風濕免疫過敏科醫師盧俊吉提醒，現有藥物雖能有效緩解症狀，卻也容易伴隨多重副作用，尤其以類固醇帶來的後續影響最為嚴重。

類固醇雖有抑制發炎、調節異常的免疫系統的作用，但也會造成不屬於紅斑性狼瘡的應有的併發症，如：增加感染風險、高血壓、白內障、骨質疏鬆等。羅淑芬醫師表示，長期使用過多免疫抑制劑與高劑量類固醇，會提供嚴重感染風險且增加死亡率，長期類固醇劑量大於每天10毫克、合併高血壓、慢性腎臟病、惡性腫瘤或是因肺炎及敗血症住院，都會提高患者死亡機率。

盧俊吉醫師也說明，目前首款針對第一型干擾素的生物製劑可從根源降低免疫系統的異常活化，減少急性發作，提升患者整體生活品質。據統計，最新型生物製劑第4週即可看見療效，持續使用至第52週可降低年度復發率，大幅改善患者皮膚、肌肉關節、血液等症狀進而達到疾病緩解效果。

紅斑性狼瘡日常照護

根據奇美醫院衛教指出，紅斑性狼瘡日常照護應注意以下幾點：

• 避免陽光直接照射，外出時穿長袖衣物、長褲、戴帽子或撐傘。
• 每日觀察體重及尿量變化。
• 避免服用含女性賀爾蒙製劑的藥物，如：口服避孕藥。
• 避免服用「刺激或提升免疫力」食物，如：人參、靈芝、冬蟲夏草、巴西磨菇等食物。
• 避免壓力過大、過度勞累，充分休息及充足睡眠。
• 預防感染，注意飲食衛生。

羅淑芬醫師也提醒，紅斑性狼瘡患者應避免食用生食、苜蓿芽。由於苜蓿芽所含的左旋大豆氨基酸（L-canavanine），可能會引起體內免疫T細胞異常作用導致免疫異常反應造成病情惡化，紅斑性狼瘡患者應避免食用，而未有免疫性疾病者則無需過度擔憂。此外，香菜、芹菜及九層塔等感光性蔬菜也應酌量攝取，避免食用過多。

Q1、紅斑性狼瘡患者可以懷孕嗎？

患者與一般女性一樣都有生育功能，但是懷孕過程中可能會發生併發症，對於母體可能使病情惡化，也可能造成胎兒流產、死產、早產或子宮內生長遲緩，出生後亦可能罹患新生兒紅斑症。建議病情穩定半年以上且腎臟功能尚佳時，再做生育計畫，且於懷孕期間至少每三個月做一次疾病活動度檢查。

參考資料：
奇美醫院_全身性紅斑性狼瘡/系統性紅斑性狼瘡 (SLE)
臺中榮民總醫院埔里分院護理指導_認識紅斑性狼瘡及自我照顧
台大醫院_紅斑性狼瘡的藥物治療
高雄醫學大學附設中和紀念醫院_紅斑狼瘡與懷孕

責任編輯：林勻熙
核稿編輯：陳宛欣