你以為的蕁麻疹，其實可能是「河豚病」！醫師：會痛但不癢要小心...一表教你區分

每年的5月16日為遺傳性血管性水腫疾病日（hae day），遺傳性血管性水腫（HAE）為罕見疾病，盛行率約為3~8萬分之1，主要為家族遺傳、基因突變導致，若父母其中一人有HAE，其子女50%也有機會罹患此疾病。患者全身會無預警反覆腫脹2~5天又消退，因此又稱作「河豚病」，當腫脹位置發生在喉頭部位情況最危急，恐造成呼吸道堵塞，引發致命危機。遺傳性血管性水腫症狀和蕁麻疹差在哪？原因是什麼？要看哪一科？

遺傳性血管性水腫（HAE）8大誘發因子

台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會徐世達理事長表示，HAE發作的誘發因子多變複雜，可能因為：

1. 受傷
   
2. 壓力
   
3. 感染
   
4. 賀爾蒙影響
   
5. 手術
   
6. 牙科治療
   
7. 溫度變化
   
8. 食物或藥物

等原因造成發作，無法確定明確的誘發因子，臨床醫師無法幫所有病人辨識和調查出所有可能的致病因子。

遺傳性血管性水腫4大症狀，和蕁麻疹差在哪？

據統計約65% 遺傳性血管性水腫患者曾被誤診為其他疾病如蕁麻疹，其中金魚眼、香腸嘴與蕁麻疹症狀極為相近。根據醫師臨床觀察有些患者需8~16年才被診斷出來。徐世達理事長進一步說明，遺傳性血管性水腫與蕁麻疹的症狀差異如下表：

遺傳性血管性水腫如何判斷？

HAE關懷協會與罕見疾病基金會呼籲「反覆腫脹、會痛不癢、懷疑HAE」，如無預警反覆腫脹，若經就醫排除過敏，也要警覺可能為HAE罕見疾病，建議可至免疫風濕科進一步診斷治療。

遺傳性血管性水腫如何治療？

遺傳性血管性水腫過去傳統口服雄性素，藥物副作用大，會造成女性患者男性化、肝臟功能異常，導致患者藥物順從性不佳。所幸，現已有「長效預防性針劑」治療新選擇，經衛福部健保署3月1日通過健保給付。患者接受定期治療，可穩定控制病情，同時免除傳統治療的副作用，避免隨時發作的恐懼感，最重要的是患者發作次數減少將近9成，此一新治療提升HAE患者生活品質，幫助他們找回正常生活。

遺傳性血管性水腫看哪一科？

HAE關懷協會與罕見疾病基金會也提醒民眾，如發生無預警身體單側不對稱水腫，反覆腫脹2~5天又消退，就要小心不是過敏，可能是罕見的HAE！建議民眾若有上述症狀，可至免疫風濕科進一步診斷治療，減少誤診、儘早發現並及早治療！

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責任編輯：曾耀儀
核稿編輯：林勻熙