易瘀青、流鼻血？有7狀況可能是「血友病」！血友病會死嗎？可以活多久？7大問題一次看
血友病為遺傳性疾病，通常是由於X染色體上的基因突變引起的，主要影響男性，但女性也可能是帶原者。
血友病是什麼？血友病的原因
哪類人是血友病高風險群？
血友病的症狀有哪些？
血友病是白血病嗎？
血友病會好嗎？可以活多久？
血友病的治療方法
血友病的日常生活建議
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血友病（Haemophilia）是一種罕見的「遺傳性疾病」，主要影響到血液的凝血能力，造成容易瘀青、流鼻血的症狀。而每年的4月17日是「世界血友病日」，不僅世界各地的血友病患者會舉行各種活動外，也可以提高民眾對於血友病的了解與認識。到底什麼是血友病？他的成因與症狀各是什麼？血友病和血癌一樣嗎？良醫健康網一次整理。
血友病是什麼？血友病的原因
血友病患者體內缺乏某種凝血因子，通常是缺乏第八凝血因子，或第九凝血因子，由於缺乏這些凝血因子，使患者的血液無法正常凝結，導致出血時間延長，容易在受傷或手術時出血過多。
除了遺傳外，也有所謂的「後天性血友病」，是一種罕見的凝血障礙性疾病，與先天性血友病不同，後天性血友病是由於體內缺乏或減少凝血因子的形成而導致的，通常是在生命的某個階段（通常是成年後）才發現的。
另，血友病根據缺乏的「凝血因子種類」不同，還可分為ABC三型：
- A型血友病：缺乏第八凝血因子。最為常見，約占80％～85％。
- B型血友病：缺乏第九凝血因子。
- C型血友病：缺乏第十一凝血因子。
哪類人是血友病高風險群？
血友病為遺傳性疾病，通常是由於X染色體上的基因突變引起的，因此主要影響男性，但女性也可能是帶原者。
血友病的症狀有哪些？
患者在出血時，若能夠補充血漿中足夠的凝血因子，通常就能消除症狀。血友病的症狀通常包括：
- 出血：患者可能在受傷或手術後出現過多的出血，甚至在沒有明顯原因的情況下也會出血。
- 瘀青：即使是輕微的創傷也可能導致大面積的皮下淤血或關節內出血。
- 關節疼痛和腫脹：反覆的出血會導致關節內發炎和損傷，進而導致關節疼痛、腫脹和僵硬。
- 血尿或便血：出血可能影響泌尿系統或消化道，導致血尿或便血。
- 鼻血：在血友病患者中較常見，可能在輕微刺激或無明顯原因下發生。
- 大量月經出血（對於女性患者）：月經期間可能出現過多的出血，並且月經周期不規則。
- 大量出血後的貧血：由於頻繁的出血，患者可能出現貧血的症狀，如疲勞、虛弱和頭暈。
血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為：
輕度：凝血因子濃度5％～30％之間。患者可能在受傷或手術後出現輕度的出血，但通常可以自行止血。
中度：凝血因子濃度1％～5％之間。患者可能在輕微創傷或手術後出現中等程度的出血，需要較長時間才能止血。
重度：凝血因子濃度＜1％。患者可能在輕微創傷或無明顯原因下出現大量或持續性出血，甚至可能發生關節內出血。大量出血可能導致貧血、關節損傷和其他併發症。
這些症狀可能因患者的年齡、疾病嚴重程度和治療情況而有所不同。血友病患者應及時就醫，接受適當的治療和管理以減輕症狀並預防併發症的發生。
血友病是白血病嗎？
不是。白血病（Leukaemia，也稱血癌）是一種白血球異常增生的癌症，主要為造血系統（骨髓）產生癌變，因不正常白血球的異常增生，進而導致骨髓的造血功能受到影響。可能會出現蒼白無力、感染發燒、瘀青、出血不止等徵狀。
血友病會好嗎？可以活多久？
根據北醫資料顯示，血友病以目前醫療技術無法治癒，必須終生輸注凝血因子治療。但，由於台灣健保制度的保障，患者的壽命已與常人無異。
血友病的治療方法
血友病的治療主要包括兩個方面：一是控制出血，二是預防出血。以下是血友病的治療方法：
凝血因子補充治療：通常通過注射含有所缺失凝血因子的凝血因子製品來實現，以控制出血。
出血控制：對於血友病患者出現的輕微或中度出血，可以通過冰敷和局部壓迫等方法來控制。對於嚴重出血者，可能需要輸血或其他外科手術等治療方式。
預防性治療：如定期接受凝血因子補充治療，以預防或減輕出血事件的發生。對於中度和重度血友病患者至關重要。
其他：還可以通過運動和物理治療來增強關節和肌肉的力量，以減少關節出血的發生。此外，一些新型治療方法，如基因治療的研究也在進行中，有望為血友病的治療帶來新的突破。
2023年7月1日起，衛福部健保署擴大「非凝血因子藥物」給付非抗體A型重度血友病患者，預計第1年就能有近百人受惠，可替病童及部分成人患者年省新台幣537萬至1241萬元藥費。（須符合以下任一條件：「12歲以下兒童」、「12歲以上但規定需有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次」、「曾發生腦出血」、「目標關節出血半年超過3次以上」者）
血友病的日常生活建議
根據美國梅約診所衛教資訊顯示，以下方法可以幫助避免大量出血並保護關節。但若有相關問題，還是建議前往醫療院所諮詢為佳。
| 解釋 | |
定期運動 | 可嘗試游泳、步行等出血危險性低的活動，在保護關節的同時也能鍛鍊肌肉。 |
避免孩童遭受恐致出血的傷害 | 護膝、頭盔等物有助防止跌倒和其他事故造成的傷害。另，家中也盡量避免尖銳、有銳角的家具。 |
良好的口腔衛生習慣 | 預防可能導致出血過多的牙齒、牙齦相關疾病。 |
避免使用某些止痛藥 | 可能加重出血的藥物包括阿斯匹靈和布洛芬（Advil、Motrin IB 等）。 |
避免使用血液稀釋劑 | 預防凝血的藥物有肝素、華法林（Jantoven）、氯吡格雷（Plavix）、普拉格雷（Effient）、替格瑞洛（Brilinta）等。 |
參考資料
美國梅約診所、血友病協會、彰化基督教醫院、臺北醫學大學附設醫院
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責任編輯：陳宛欣
核稿編輯：林勻熙
