她配助聽器24年突失聰 竟是耳硬化症惹禍
一名53歲女性，於30歲發現聽損，雙側配戴助聽器已24年，但題左耳於七、八年前聽力急遽下降至極重度聽損，因此助聽器的效益不彰，而一年前右耳聽力亦急遽下降至極重度聽損，因優耳（右耳）也變劣，常常無法辨識語音與人溝通，嚴重影響日常生活。進一步就醫檢查，竟然發現是罹患耳硬化症，之後接受了植入人工電子耳，才改善聽力問題。
大於70分貝聽障 可植入人工耳
大部分的聽障都需要助聽器來輔助，但是聽障程度在重度聽障（大於70分貝）及極重度聽障（大於90分貝）之情形下，由於耳蝸聽覺毛細胞退化下語音辨別能力變差，光憑傳統助聽器很難有幫助，此時需要人工電子耳跳過聽覺毛細胞，直接刺激耳蝸中的神經元才能聽到並聽懂聲音。其中包含高度耳硬化症，是由I型膠原蛋白的突變引起減少骨量和強度的骨質遺傳疾病，發生率約為1/20,000，I型膠原的缺陷導致顳骨的異常重塑，在臨床及組織學上可發現耳硬化症。
海綿狀骨增生 耳硬化治療不易
收治該名婦人的臺北市立聯合醫院和平婦幼院區耳鼻喉科主任楊宗翰表示，聽力損失發生在成年早期，可以是傳導性、感覺神經性（感音性）或混合性，這女性經診視雙側耳膜正常，結膜微藍，僅能以讀唇語對談，以純音聽力檢查：右耳90分貝/左耳105分貝；語音聽辨率：右耳70%／左耳60%，電腦斷層顯示耳蝸發育有兩圈半，但在圓窗上有海綿狀骨增生，因而發現個案有高度耳硬化症，電極也易於放入錯誤位置，而海綿狀骨電阻低病人也易於術後發生面神經刺激，會造成聽到聲音並且臉部跳動之情形，經與病人溝通後接受右側人工耳蝸植入。
植入人工電子耳 傷口小且滿意度高
楊宗翰主任指出，手術方式是採用3-4公分小傷口方式進行，植入時由於圓窗不明顯，像一個長型凹陷，以1mm耳鑽在其前下方打開後發現一個空腔，以顯微細針向下方打開後確認為鼓階，用預彎電極順利植入，手術中22個電極皆有反應，手術相當成功無面神經刺激之情形，術後二週進行開頻病人就能聽懂對話，再一週後調頻即可講電話，病人十分滿意。
