華氏巨球蛋白血症常見8症狀:持續發燒、夜間盜汗...5診斷及3種治療選擇一次整理,新標靶藥物納健保給付

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華氏巨球蛋白血症的疾病特色為IgM增生使血液濃稠,嚴重將導致血管阻塞,恐有中風、昏迷等風險。

良醫劃重點良醫劃重點 撰文者: 林勻熙 整理2023-12-15

比閃電擊中機率還低!華氏巨球蛋白血症(WM)是什麼?
初期症狀不明顯?華氏巨球蛋白血症(WM)常見8大症狀
5方法診斷華氏巨球蛋白血症(WM)
弱勢癌中的弱勢!華氏巨球蛋白血症(WM)3種治療選擇
新一代口服標靶BTK抑制劑納健保給付

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一名現齡73歲的陳女士,在30歲時出現眼睛黏膜、牙齦及子宮異常出血,由於初期症狀不明顯,先後至眼科、牙科、婦產科求診,最後北上就醫才被診斷確診華氏巨球蛋白血症,發病至今30多年,歷經多階段治療,一度因經濟不堪負荷而中斷用藥,今年12月起,健保署擴大給付新一代口服標靶藥物,讓她燃起希望直呼「人生更有希望了,要繼續努力工作賺錢!」

比閃電擊中機率還低!華氏巨球蛋白血症(WM)是什麼?

根據國健署公布110年全國癌症登記報告,非何杰金氏淋巴瘤發生率排序為台灣男性、女性的第十名,為男性、女性癌症死亡率第九名,惡性淋巴瘤發病率相較十年前已成長1.4倍。

中華民國血液病學會秘書長暨台大醫院血液腫瘤科主治醫師黃泰中指出,淋巴瘤不同於其他固態腫瘤,是由全身性淋巴球癌化生成,患病初期在全身各處皆可能發現病變,增加了早期診斷的難度,淋巴瘤可分為非何杰金氏(NHL)及何杰金氏(HL)2大類,另有60多種次分型,其中非何杰金氏多達數十種類型,包括B細胞、T細胞、NK細胞等等。

華氏巨球蛋白血症(Waldenström’s Macroglobulinemia,簡稱WM)屬於罕見的和緩性淋巴瘤,每年發病率僅0.38/100,000,比一個人一輩子被閃電擊中的機率還要低,且治療選擇相當有限,高風險族群5年存活率僅36%

初期症狀不明顯?華氏巨球蛋白血症(WM)常見8大症狀

華氏巨球蛋白血症的特點在於患者的血清會產生大量分子量,約100萬的大分子免疫球蛋白M (IgM),使血液黏稠度升高,因惡性B細胞及IgM聚集在骨髓影響造血功能,進而引發貧血等血球異常症狀,且腫瘤細胞會聚集在肝、脾臟導致器官腫大。

中華民國血液病學會理事暨秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄指出,華氏巨球蛋白血症患者多為年長者,發病年齡中位數介於63~73歲,男性患者多於女性。以下8症狀為華氏巨球蛋白血症常見症狀:

  • 持續發燒
  • 夜間盜汗
  • 體重下降
  • 疲勞
  • 淋巴結或肝臟、脾臟腫大
  • 皮疹、皮膚異常
  • 貧血及異常出血
  • 手麻、腳麻

建議出現上述症狀並持續兩至三週以上,應立即至血液腫瘤科就醫。

5方法診斷華氏巨球蛋白血症(WM)

根據中華民國血液病學會衛教提供,華氏巨球蛋白血症診斷方式有以下5種,以「骨髓穿刺及切片」為WM最快速有效診斷方式
診斷方式
說明
細針抽吸 (FNA)
可用於淋巴結採檢,幫助診斷出某些淋巴瘤
實驗室檢驗
進行全套血液及免疫球蛋白檢查,評估腎臟及肝臟功能
骨髓穿刺及切片
確認骨髓中是否具有淋巴漿細胞淋巴瘤 (LPL )細胞
影像學檢查
可用於確認體內病灶數量及位置
基因檢測
病人常具有MYD88(L265P) 突變,但是當符合其它診斷標準時,不具突變的患者不應排除WM的可能

弱勢癌中的弱勢!華氏巨球蛋白血症(WM)3種治療選擇

張正雄指出,相較其他淋巴瘤,華氏巨球蛋白血症罹癌人數少、存活率低、治療選擇少,是弱勢癌中的弱勢,目前華氏巨球蛋白血症有3種治療選擇,包括化學治療、生物製劑及標靶治療。

治療選擇
優勢
治療侷限
化學治療
可透過口服、靜脈/肌肉/皮下注射方式使用化療藥物,殺死癌細胞。
所有細胞都有可能受到化療藥物影響,白血球 / 血小板下降、發燒、心臟毒性、感染等副作用大。
生物製劑
Rituximab設計可用於攻擊特定目標,如開始發生WM的淋巴細胞表面物質。
Rituximab 會突然提高血中IgM濃度(>4000mg/dl),導致血液高度黏稠。
標靶治療
標靶藥物可透過阻止癌細胞複製發揮其作用,僅會攻擊癌細胞,不會影響正常的健康細胞。
B細胞淋巴瘤清除之三大副作用,包含帶狀皰疹、肺囊蟲肺炎、肝炎

新一代口服標靶BTK抑制劑納健保給付

張正雄說明,華氏巨球蛋白血症形成B細胞中,而BTK是B細胞抗原受體和細胞因子受體的訊息傳遞分子,可活化B細胞進行增生。新一代口服標靶藥物BTK抑制劑(BTKi)為抑制BTK活性的藥物,透過抑制BTK活性,進而抑制惡性B細胞增殖,同時抑制腫瘤生長。

於今年12月,新一代口服標靶藥物BTK抑制劑(BTKi)正式納入健保給付。張正雄表示,根據國際預後指數rIPSSWM定義,65歲以上且任二項生化指標異常即為高風險群,可申請健保給付,高風險族群病情惡化速度相較一般WM患者更快,且年長者多患有心血管等共病症,治療策略需更積極處置,同時注重用藥安全性。

社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝表示,根據111年各類癌症健保前10大醫療支出統計顯示,非何杰金氏淋巴瘤人均醫療費用佔十大癌症第四位,藥費更是超過癌症死因之首肺癌,且新一代口服標靶藥物BTK抑制劑從申請至給付生效約需519天,短於抗癌藥平均生效天數726天。對此,黃泰中指出,過去10年WM患者的整體存活率不到50%,隨著新一代治療納入健保體系,有望翻轉弱勢癌患者的命運。

責任編輯:林勻熙
核稿編輯:曾耀儀

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