演紅美劇《六人行》!女星患「1罕病」,肢體無力、麻木...7大症狀:大腦萎縮速度是常人的5倍

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每年5月30日世界多發性硬化症日,台灣神經免疫醫學會理事長、新光醫院教育研究副院長葉建宏醫師呼籲,正確且及早診斷是治療的基礎。

良醫劃重點良醫劃重點 撰文者: 林勻熙 整理2024-05-29

多發性硬化症是什麼?
多發性硬化症的疾病分型
多發性硬化症症狀
多發性硬化症的治療選擇
多發性硬化症恐影響認知功能
第一線口服藥物改善認知功能、減少腦部萎縮

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罕病「多發性硬化症」會使中樞神經系統反覆出現發炎反應,從頭到腳都可能出現神經症狀。1名今年30多歲女性患者表示,初期僅是在不同時間點會出現手腳、肚皮不同部位的麻木感,後來右眼出現模糊狀況,僅僅一週就錯過治療黃金時機,使右眼視神經遭破壞、視力僅剩0.1,幾乎看不見。另外,美國女星克麗絲汀娜雅柏蓋特(Christina Applegate)憑經典美劇《六人行》贏下艾美獎最佳客串女演員獎,在2021年8月公開罹患多發性硬化症,拍戲期間出現腿痛和顫抖的情況,甚至得坐輪椅去片場。多發性硬化症症狀表現為何?會好嗎?以下整理說明何謂多發性硬化症。

多發性硬化症是什麼?

多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)是一種罕見的自體免疫疾病,會讓中樞神經系統反覆出現發炎反應,從頭到腳都可能出現神經症狀。前台灣神經免疫醫學會理事長、林口長庚紀念醫院神經內科部部主任羅榮昇指出,多發性硬化症病灶位於腦部和脊髓,是因為自體的免疫系統攻擊神經系統,導致神經髓鞘和軸突遭受破壞進而產生神經系統病變。

羅榮昇進一步說明,多發性硬化症的致病原因尚不明確,可能與種族、遺傳、環境等因素有關,以及依疾病盛行率與發生率,不同種族與地區間也有明顯差異,像是白種人的罹病率較其他種族高。

多發性硬化症的疾病分型

截至2024年4月,台灣約有2千多名多發性硬化症患者,症初次發病年齡多介於20~40歲之間,好發女性,發生率為男性2~3倍。羅榮昇表示,依疾病進程、症狀出現的頻率及嚴重度,多發性硬化症共可分為四種類型:

疾病分型
說明
復發緩解型(RRMS)
每次復發後症狀會好轉或恢復正常。兩次發作之間不會有病程惡化的進展。約85%的MS患者最初在診斷時具有RRMS,此階段通常持續數年甚至數十年。
續發漸進型(SPMS)
一開始為復發緩解型,隨著神經症狀以多變的速度惡化,偶爾會發作、微幅緩解或進入穩定期。
原發漸進型(PPMS)
疾病發作後持續有神經功能的惡化而不再好轉。
漸進復發型(PRMS)
疾病在一開始就持續惡化,中間伴隨數次急性復發,在發作之間病程仍不斷進展。

多發性硬化症症狀

多發性硬化症症狀會依病灶實際位置而有所差異,即便看似沒有症狀,大腦仍可能正在持續發炎,新病變不斷產生,如同「蠶食鯨吞」持續讓大腦內耗,一點一滴破壞神經讓腦部受損。多發性硬化症症狀多以肢體無力與麻木為主,初發症狀依出現頻率為:

  • 感覺障礙 79%
  • 虛弱 69%
  • 視力模糊 66%
  • 重影(複視)34%
  • 發音/吞嚥困難 24%
  • 尿液/糞便滯留 10%
  • 認知功能受損 40~70%

多發性硬化症的治療選擇

「沒症狀不等於沒發炎」是治療多發性硬化症很重要的觀念。藥物治療方面有皮下注射藥物、靜脈輸注藥物及口服藥物,藥物作用機轉大致上可分為免疫調節、阻斷免疫細胞的移動,以及免疫抑制/免疫細胞的消除。羅榮昇表示,目前尚無有效的預防或治療方法,目前主要治療分為三大面向:

  • 急性治療:使用於發作急性期,藉由高劑量類固醇脈衝治療與血漿置換術,減輕症狀發作嚴重度。
  • 延緩多發性硬化症的病程療法:目前已有干擾素與口服藥治療選擇,可減少疾病復發與延緩惡化。
  • 症狀治療:包含減輕肌肉僵硬、改善疲倦感、控制膀胱症狀、止痛、改善性功能不良等。

除了治療之外,患者的正面心態與調整生活步調、自我健康管理,如:睡眠、戒菸、運動等、學會治療相關的知識及技巧,以及與醫療團隊保持良好的溝通等也很重要。

多發性硬化症恐影響認知功能

新北市立土城醫院神經內科科主任徐榮隆指出,MS患者除了生理的限制與症狀外,還可能出現認知障礙嚴重影響生活,約有40~70%多發性硬化症患者有認知功能障礙,最早受影響的認知領域包括資訊處理速度、語言能力、記憶以及視覺空間記憶。

依文獻指出,許多患者可承受顯著的腦萎縮與病變,但不會表現出明顯的症狀,沒症狀不代表沒發炎。尤其是「復發緩解型」患者的大腦容積流失速度每年約為0.5%~1.35%,相當於一般30歲左右正常人的5倍,且認知功能急速惡化。

徐榮隆表示,MRI研究顯示灰質萎縮是認知能力下降的早期跡象,可透過符號數字模態測試(SDMT)評估患者資訊處理速度,於90秒內能夠正確答對幾格,若≧4分表示症狀獲得改善(目前台灣的版本尚在驗證中)。以及NEDA-4也是評估MS患者認知功能的重要指標。

第一線口服藥物改善認知功能、減少腦部萎縮

羅榮昇醫師指出,多發性硬化症病友當中以復發緩解型最常見,約佔了85%。目前第一線口服藥物能改善認知功能及減少腦部萎縮,對疾病控制穩定與改善認知功能惡化有助益。徐榮隆表示,早期治療常以干擾素為主,須藉由注射的方式進行,如今第一線口服藥僅需一天服用一次,對於患者降低年復發及大腦病灶數有成效,可幫助減少腦容積損失,改善認知功能評分分數(SDMT符號數字模態測試)。

因應每年5月30日世界多發性硬化症日,台灣神經免疫醫學會理事長、新光醫院教育研究副院長葉建宏醫師也呼籲,正確且及早診斷是治療的基礎。唯有及早診斷和治療才能減少神經細胞損傷、降低復發率、延緩疾病進展,更穩定控制疾病以降低後續對生活影響。

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資料來源:台灣神經免疫醫學會

責任編輯:林勻熙
核稿編輯:陳宛欣

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