讓身心煎熬的不定時炸彈！少見皮膚重症全身型膿疱性乾癬，生物製劑助病友重拾新生！

今年30多歲的陳小姐，產後半年正準備退奶時，皮膚突然開始出現異狀，一開始只是腹部及腋下有些許膿疱、紅斑再加上輕微脫屑、搔癢，不久後，膿疱開始大量密集地長出，範圍甚至擴大至腹部以上甚至脖子。膿疱、紅班及脫屑帶來癢、腫、熱、痛等不適感，嚴重時甚至像有無數螞蟻在身上爬，感覺搔癢難耐。陳小姐趕緊到皮膚科診所就醫，但症狀卻始終沒有獲得良好的控制，尤其工作壓力一大，或天氣變化較明顯時，膿疱又會馬上發作，而且經常一發不可收拾。身心飽受煎熬的她，真的不知道自己的皮膚到底怎麼了？直到她轉往林口長庚醫院皮膚科求診，才知道原來自己罹患了少見皮膚重症－全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP），當下醫師馬上安排她住院治療。

GPP病程難以捉摸 診治不易

「全身型膿疱性乾癬常被誤認為其它皮膚問題，例如乾癬、皮膚黴菌或細菌感染、嚴重藥物過敏等，病友陳小姐起初也以為是皮膚換季或是過度清潔導致，直到膿疱大量出現才意識到不是尋常皮膚疾病。」收治陳小姐的林口長庚皮膚科主治醫師盧俊瑋表示，大約一百年前，醫界才開始對全身型膿疱性乾癬有初步的認識，再加上該疾病可能隨時發作，病程難以捉摸，更增加診治的困難度。

「GPP患者身上會長期出現斑塊、脫屑現象，症狀和一般乾癬相似，導致皮膚科醫師誤以為GPP也是乾癬的其中一種。」盧俊瑋醫師表示，全身型膿疱性乾癬雖名為「乾癬」，但治療方式卻與其完全不同。

全身型膿疱性乾癬是一種皮膚重症，典型症狀包括大面積的膿疱、紅疹及脫屑，經常伴隨疼痛及倦怠感，若無及時治療，還可能因感染而引發敗血症及心肺腎多重器官衰竭，嚴重時甚至有致命的風險。

林口長庚皮膚科主治醫師盧俊瑋說明，全身型膿疱性乾癬（GPP）是一種皮膚重症，典型症狀包括大面積的膿疱、紅疹及脫屑，經常伴隨疼痛及倦怠感，若無及時治療，還可能因感染而引發敗血症及心肺腎多重器官衰竭，嚴重時甚至有致命的風險。

GPP來得又急又猛 病友身心飽受折磨

除了症狀帶來的嚴重不適之外，對GPP患者而言，發病期間外貌的變化，也是讓身心長期受煎熬的另一大原因。「臨床上，GPP病程常來得又急又猛，因病情變化產生的不確定感，常造成患者心理的不安；此外，嚴重的紅疹、膿疱及皮屑等症狀，也可能招來異樣眼光，使其人際關係大受影響，這是一般人難以想像的！」盧俊瑋醫師以陳小姐為例，當膿疱破裂、流膿時，不但會痛到難以入睡，甚至連穿衣服都會沾黏，此外，當旁人發現她的皮膚狀況時，也會害怕被傳染而開始疏離，種種情況，都讓她身心承受極大壓力。

「壓力及作息不正常等因素，又可能讓GPP病情變得更加嚴重，形成惡性循環！」盧俊瑋醫師表示，像這位陳小姐是工作及家庭兩頭燒的上班族，當時皮膚狀況不穩定時，常需要跟公司請假定期回診，除了擔心請太多假會影響觀感之外，也害怕被主管或同事知道太多病情細節而不敢告知，因此要求病歷證明上不要直接寫出病名來。

專為GPP關鍵致病機轉研發的生物製劑

令人慶幸的是，近年來隨著新的生物製劑問世，也讓GPP治療出現曙光。盧俊瑋醫師透露，醫界已發現GPP和免疫系統中的「介白素36(IL-36)」途徑異常活化有關，同時也針對此關鍵致病機轉研發出新的生物製劑。臨床研究顯示，有些患者在使用新型生物製劑之後，可在24小時之內達到顯著療效，超過一半以上病患都能在一週左右完全清除膿疱，進而改善皮膚狀況，並且讓病情獲得穩定。

傳統治療GPP的藥物，例如口服A藥或其它免疫調節藥物，通常需4週左右才能看得到效果，有時症狀雖暫時得到控制，但不久後又會發作。盧俊瑋醫師表示，考量陳小姐病情的嚴重程度，於是主動詢問是否願意嘗試生物製劑的治療，為了早日恢復健康並回歸正常生活，陳小姐鼓起勇氣同意接受治療。

盧俊瑋醫師表示，全身型膿疱性乾癬與介白素IL-36有關，目前已發展出針對此關鍵致病機轉的生物製劑。根據研究顯示，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀，穩定病情。

新藥助GPP病友生活重回常軌

「接受生物製劑治療這一年半的時間，陳小姐身上的膿疱及紅疹皆未再復發，不但已脫離GPP反覆發作的恐懼感，生活更逐步恢復正常！」盧俊瑋醫師欣慰的說。

「GPP病友們一定要耐心配合醫師，千萬不要隨便放棄治療！」盧俊瑋醫師表示，全身型膿疱性乾癬是個難纏的疾病，因為症狀會反覆發作，常導致病友們在治療時失去信心，如今隨著新藥上市，治療也出現新轉機。此外，他也呼籲民眾，GPP並非傳染病，民眾不用擔心和病友接觸後會致病，若周遭親友有GPP患者，一定要對他們有多一些同理心及包容心。

由於皮膚的問題可大可小，若身上出現急性發膿疱群、紅斑及脫屑等三大症狀時，最好趕快前往醫學中心皮膚專科求診，切勿自行擦藥，以免延誤治療。

目前GPP在治療上已有長足進步，新藥有助於快速緩解症狀，並且讓病情得到妥善控制；「我們期待未來健保可以將新藥納入健保給付，以利於臨床上有更多武器可以使用！」盧俊瑋醫師期望未來GPP病人都能獲得最即時的協助，生活都能回歸常軌，不再被疾病所限制。